心肌病鉴别诊断

心肌病鉴别诊断
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    1998年4月9日，北京协和医院心内科专家纪宝华教授，通过金卫医疗网络—协和医院远程会诊中心，协助对外省医院提供的病例进行了远程会诊，从鉴别诊断到治疗手段逐条分析，并提出了自己的看法。这里刊出，以供交流。

     一、病历摘要:

    患者女、52岁、已婚、汉族，因反复胸闷，心悸半年余，加重两个月入院。患者于1997年9月因劳累或情绪激动后出现胸闷、心悸、气促，休息后可缓解。近两个月，胸闷、心悸明显，于今年1月24日收入他院，在该院被诊断为1.“扩张型心肌病，心功能III级”; 2.“多发性肌炎”。给予“西地兰、速尿”等药，经对症治疗后症状稍有缓解，因患者要求明确诊断，于1998年3月16日转入我院。

    既往史： 1995年经肌肉活检，病理诊断为“多发性肌炎”，同年9月心电图发现有频发室性早博。因多发性肌炎曾用过一个月的“强地松”治疗(30mg/日开始剂量，后逐渐减量)。对青、链霉素过敏。

    查体： T 36.5.ΟC P 89次/分 R 18次/分 BP 18/12 kpa。神志清楚，颈静脉充盈，两中下肺闻及少许湿性罗音，心界向两侧扩大，以左侧明显，心率89次/分，律不齐，闻及早博7-8次/分，心尖区闻及II—III级收缩期杂音。腹软，肝于肋下3指，剑突下5指、质中，轻压痛，肝--颈回流征可疑阳性，双下肢轻度浮肿。

    辅助检查：血象：WBC10.4 G/L N 54% ；超声心动图：左房增大，左室稍增大，左心功能低下，二尖瓣、三尖瓣少量反流；心电图：窦性心律，不完全左束枝传导阻滞，多源性频发室早符合临床心肌病心电图改变；胸部X光片：双肺门影增大，心胸比率明显增大，左、右心室增大；腹部CT平扫：肝脏肿大；胸部CT平扫：左心室增大；动态心电图：窦性心律，频发房早及短阵房速，频发多源室早及短阵室速，室内传导阻滞；肢体肌肉活检：符合多发心肌炎；心肌酶谱：LDH 493 U/L ，α-羟丁酸脱氢酶 526 U/L， CPK 2000 至3085 U/L(正常值：195 U/L)， CK-MB:106 U/L 。

    初步诊断：

    1 .扩张型心肌病，频发室性早搏，心衰(心功能Ⅱ--Ⅲ级)；
    2 .多发性肌炎。

    治疗用药：肠溶阿司匹林100mg qd ，奇诺力0.2 Bid ，丽珠欣乐100mg Bid，苯妥英钠0.1 Tid，极化治疗。

    二、纪教授问：

    1.超声心动图说左房大，请问具体数值？(答：46mm);
    2.请让我看看胸部X光片？(现场出示X光片)


    三、纪教授现场分析：

    复习了患者的病历和各种检查资料，我认为此病不太符合“扩张型心肌病”。首先，心脏的增大程度不符合，心脏外形从X光片上看增大不显著；从超声心动图看，左房增大值仅46mm(正常值是40mm左右)，增大的不明显，而左室也仅是稍增大。扩张型心肌病则多见全心扩大，而且扩大的很明显，特别是左室大更明显。另外，扩张型心肌病是属于原因不明的心脏病，在下诊断之前，首先要排除各种可能存在的原发病因素。患者有一个结缔组织病--多发性肌炎的存在。从肌酶谱上看，CPK(肌酸磷酸激酶)从2000 mg/L增加到3085 mg/L(正常值195m g/L以下)，肌肉活检支持，病人现在还有全身的肌肉疼痛症状，说明多发肌炎还在活动。多发性肌炎可以使心肌受累，可以造成心衰和心脏不同程度的扩大。所以说，这个病人应首先考虑到继发性心肌病变的可能，即继发于多发性肌炎。因此，在治疗上也要首先控制原发病。

    治疗：可考虑使用皮质激素控制多发性肌炎。对于抗心衰的治疗，我认为你们现在用药过于单一。你们现在仅用丽珠欣乐，这是硝酸类药物，单用于抗心衰效果不好。一般还要结合抗α1-肾上腺素能受体的药物，或抗血管紧张素-2转换酶类的药物，这样不仅降低心脏前负荷，还可降低后负荷；适当使用利尿剂，减轻心脏负担也是必要的；洋地黄类药物也可适当使用，综合抗心衰。抗心率失常，一般不主张用苯妥英钠，这种药多用于洋地黄中毒的病人，而且是1000mg/第一天，第二天500mg；而你们是100mg 3/日，剂量显然不够。建议你们换用心律平、乙胺碘肤酮。
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