本病以中等大小肌肉动脉呈节段性炎症和坏死为特征,伴受累血管的供血组织发生继发性缺血.
病因学和病理学
病因不明,可能与免疫机制有关.各年龄组人群均可发病,其中以40~50岁者居多,男女之比为3:1.临床与病理表现的多样性,提示存在着多种发病机制.动脉病变与超敏志愿受试者,实验性血清病动物以及发生变态反应的病人出现的自发性多动脉炎的改变类似.药物(如磺胺,青霉素,碘化物,硫尿嘧啶,铋剂,噻嗪类化合物,胍乙啶,脱氧麻黄碱),疫苗,细菌感染(如链球菌或葡萄球菌感染)以及病毒感染(如血清性肝炎,流感,人免疫缺陷病毒)均可引起发病.通常没有预先进入人体内的抗原.
血管中层和外膜节段性和坏死性炎症为本病特征性改变.病理改变最多发生在血管分叉部位,病变从中动脉壁中层开始,再扩展到内膜和外膜,常可破坏内弹力层.在不同发展阶段及愈合期的病变可同时出现.早期病变有多形核白细胞,偶尔也有嗜酸细胞；后期还可以见到淋巴细胞和浆细胞.病变部位有免疫球蛋白,补体和纤维蛋白原沉积,其意义不清.内膜增生伴有继发性血栓形成和血管闭塞可导致器官,组织梗塞.肌肉血管壁变薄弱可引起小动脉瘤和动脉破裂.愈合时可致外膜形成结节状纤维化.
肾脏,肝脏,心脏及胃肠道受累最常见.肾脏病变有两种类型：为大血管受累(病理改变为肾小管梗塞,肾功能衰竭不常见)和微小血管受累包括入球小动脉(病变弥漫,肾功能衰竭常见而且早期可发生).并发大面积肝脏梗塞的病人,其中半数都有多动脉炎.肝脏轻度触痛及肝酶升高提示灶性肝包膜血管炎.
根据发病机制或临床上的不同表现,典型的多动脉炎可与几种多动脉炎相关综合征相区别：过敏性血管炎,Churg-Strauss综合征(肺病变,嗜酸细胞增多,坏死性肉芽肿及严重哮喘),Cogan综合征(从间质性角膜炎和内耳梗塞开始发病的综合征),单纯性肠系膜多动脉炎(见于
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