巨细胞动脉炎(giant cellarteritis,GCA)是一原因不明的系统性坏死性血管炎病,主要累及从主动脉弓发出的动脉分支,也可累及中等大小的动脉。血管炎症部位可形成肉芽肿,含数量不等的巨细胞,故又称肉芽肿性动脉炎,病变常呈节段性分布,临床表现可因受累血管部位不同而表现复杂,典型者呈领颞部头痛,头皮及颞动脉触痛,间歇性下颌运动障碍,因而GCA又称颞动脉炎(temporal arterids,TA),因可累及颅内动脉又称颅动脉炎(cranial arteritis)。部分 GCA患者可伴发风湿性多肌痛 (polymyalgia rheumatica,PMR),后者是一种临床综合征,表现为颈、肩胛带及骨盆带肌疼痛和发僵。GCA与PMR两者关系密切,发病年龄均多在50岁以上,女性多于男性。
【流行病学】
GCA呈明显地域性分布,多见于欧美老年白人,50岁以上的人群GCA年发病率为17/10万人~28.6/10万人,1982年在丹麦经活俭证实有动脉炎的发病率为 23.3/10万人。其次是地中海国家,如法国9.4/10万人,西班牙10.4/10万人,以色列7.0/10万人。亚非地区报道较少,日本1985年全国性调查仅发现70例PMR和3例GCA,我国1992年北京协和医院报道 8例 PMR,其中 4例合并 GCA。对本病认识不足,或颞动脉活检甚少及病变的节段性分布造成颞动脉活检结果假阴性,可能是影响本病发病率差异的原因。尸检研究表明巨细胞动脉炎的存在较有临床表现者更为常见。Ostberg曾对889例颞动脉和2例主动脉进行尸检,发现有1.6%的死者有巨细胞动脉炎的存在。所有研究均证实GCA主要在老年人中发病,随年龄递增,90岁者发病率约10倍于50~60岁人。GCA是西方白种老年人最常见的血管炎病。
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